При заболевании кленового сиропа

При заболевании кленового сиропа

image-category-27
Сортировать:
Лечебное питание Нутриген 14 -leu, -ile, -val при заболевании кленового сиропа 400 гр.
Артикул:4600490620007
Нутриген 14 -leu, -ile, -val Продукт предназначен для диетического лечебного питания детей первого года жизни при лейцинозе страдающих болезнью «кленового сиропа».
Цена за 1 ед.14 168
В наличии
Лечебное питание Нутриген 40 -leu, -ile, -val при заболевании кленового сиропа 400 гр.
Артикул:4600490620021
Нутриген 40 –leu, -ile –val Продукт предназначен для диетического лечебного питания при лейцинозе детей старше одного года, страдающих болезнью «кленового сиропа».
Цена за 1 ед.17 848
В наличии
Лечебное питание Нутриген 70 -leu, -ile, -val при заболевании кленового сиропа 500 гр.
Артикул:4600490620038
Нутриген 70 -leu, -ile, -val Продукт предназначен для диетического лечебного питания при лейцинозе детей старше одного года, беременных женщин и взрослых, страдающих болезнью «кленового сиропа».
Цена за 1 ед.30 728
В наличии

Болезнь «кленового сиропа» или лейциноз (МКБ-10: E71) — редкое наследственное заболевание, при котором отсутствует или резко снижена активность дегидрогеназы альфа-кетокислот с разветвленной цепью, из-за чего организм не может расщепить аминокислоты лейцин, изолейцин и валин, в результате они накапливаются в крови и моче. Заболевание характеризуется тяжелым течением, сопровождается задержкой развития, угнетением нервной системы, мышечной гипотонией, специфическим запахом мочи и ушной серы. Существует несколько форм заболевания разной степени тяжести. Без своевременного лечения болезнь может заканчиваться летальным исходом, но при раннем выявлении и незамедлительном начале лечения прогноз чаще всего благоприятный.

Болезнь «кленового сиропа» относится к наследственным нарушениям обмена веществ и входит в класс редких (орфанных) заболеваний. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, т. е., чтобы оно проявилось, мутантный ген должен быть унаследован от обоих родителей. Болезнь может быть выявлена в любом возрасте, однако чаще всего проявляется в первый год жизни.

Заболевание встречается в различных популяциях по всему миру. В США частота заболевания составляет 1 случай на 180 000 новорожденных, хотя, к примеру, среди последователей протестантского движения меннонитов в штате Пенсильвания количество больных в разы выше – 1 на 176 детей. В Европе болезнь также встречается: например, в Австрии болеет 1 человек на 250 000. В России болезнь «кленового сиропа» включена в список редких (орфанных) заболеваний, формируемый Министерством здравоохранения РФ. В него входят патологии, которые встречаются не более чем в 10 случаях на 100 000 человек.