Аминокислотные смеси

Аминокислотные смеси

image-category-2
Сортировать:
Лечебное питание Нутриген 40 -ile, -met, -thr, -val для больных метилмалоновой и пропионовой ацидемией 400 гр.
Артикул:4600490620069
Нутриген 40 -ile, -met, -thr, -val Продукт предназначен для диетического лечебного питания детей старше одного года, больных метилмалоновой и пропионовой ацидемией.
Цена за 1 ед.17 848
В наличии
Лечебное питание Нутриген 20 -ile, -met, -thr, -val для больных метилмалоновой и пропионовой ацидемией 400 гр.
Артикул:4600490620052
Нутриген 20 -ile, -met, -thr, -val Продукт предназначен для диетического лечебного питания детей старше одного года, больных метилмалоновой и пропионовой ацидемией.
Цена за 1 ед.15 360
В наличии
Лечебное питание Нутриген 70 -ile, -met, -thr, -val для больных метилмалоновой и пропионовой ацидемией 500 гр.
Артикул:4600490620076
Нутриген 70 -ile, -met, -thr, -val Продукт предназначен для диетического лечебного питания детей старше одного года, беременных женщин и взрослых, больных метилмалоновой и пропионовой ацидемией.
Цена за 1 ед.30 728
В наличии
Лечебное питание Нутриген 14 –trp, –lys для больных глутаровой ацидурией 400 гр.
Артикул:4600490619964
Нутриген 14 –trp, –lys лечебное питание предназначено для детей больных глутаровой ацидурией.
Цена за 1 ед.14 168
В наличии
Лечебное питание Нутриген 20 –trp, –lys для больных глутаровой ацидурией 400 гр.
Артикул:4600490619971
Лечебное питание Нутриген 20 –trp, –lys для больных детей глутаровой ацидурией
Цена за 1 ед.15 360
В наличии
Лечебное питание Нутриген 40 –trp, –lys для больных глутаровой ацидурией 400 гр.
Артикул:4600490619988
Лечебное питание Нутриген 40 –trp, –lys для больных детей и взрослых глутаровой ацидурией.
Цена за 1 ед.17 848
В наличии
Лечебное питание Нутриген 70 –trp, –lys для больных глутаровой ацидурией 500 гр.
Артикул:4600490619995
Лечебное питание Нутриген 70 –trp, –lys для больных детей и взрослых, беременных женщин с глутаровой ацидурией.
Цена за 1 ед.26 000
В наличии
Лечебное питание Нутриген 14 –met для больных гомоцистинурией 400 гр.
Артикул:4600490619643
Специализированный продукт предназначен для диетического (лечебного) питания детей первого года жизни, больных гомоцистинурией Нутриген 14 –met.
Цена за 1 ед.14 168
В наличии
Лечебное питание Нутриген 20 –met для больных гомоцистинурией 400 гр.
Артикул:4600490619650
Нутриген 20 –met Продукт предназначен для диетического (лечебного) питания детей старше одного года, больных гомоцистинурией.
Цена за 1 ед.15 360
В наличии
Лечебное питание Нутриген 70 –met для больных гомоцистинурией 500 гр.
Артикул:4600490619728
Нутриген 70 –met Продукт предназначен для диетического (лечебного) питания детей старше одного года, беременных женщин и взрослых, больных гомоцистинурией. Содержит 70 грамм эквивалента белка.
Цена за 1 ед.30 728
В наличии
Лечебное питание Нутриген 14 -leu, -ile, -val при заболевании кленового сиропа 400 гр.
Артикул:4600490620007
Нутриген 14 -leu, -ile, -val Продукт предназначен для диетического лечебного питания детей первого года жизни при лейцинозе страдающих болезнью «кленового сиропа».
Цена за 1 ед.14 168
В наличии
Лечебное питание Нутриген 40 -leu, -ile, -val при заболевании кленового сиропа 400 гр.
Артикул:4600490620021
Нутриген 40 –leu, -ile –val Продукт предназначен для диетического лечебного питания при лейцинозе детей старше одного года, страдающих болезнью «кленового сиропа».
Цена за 1 ед.17 848
В наличии
Лечебное питание Нутриген 70 -leu, -ile, -val при заболевании кленового сиропа 500 гр.
Артикул:4600490620038
Нутриген 70 -leu, -ile, -val Продукт предназначен для диетического лечебного питания при лейцинозе детей старше одного года, беременных женщин и взрослых, страдающих болезнью «кленового сиропа».
Цена за 1 ед.30 728
В наличии
БенАмин 15-phe, Питание при ФКУ, 400 гр.
Артикул:4650069823469
Специализированный продукт для диетического лечебного питания больных фенилкетонурией для детей первого года жизни БенАмин 15-phe. Nutrition for phenylketonuria BenAmin 15-phe.
Цена за 1 ед.2 200
В наличии
БенАмин 20-phe, Питание при ФКУ, 400 гр.
Артикул:4650069823476
Специализированный продукт для диетического лечебного питания больных фенилкетонурией для детей старше года БенАмин 20-phe. Nutrition for phenylketonuria BenAmin 20-phe.
Цена за 1 ед.4 900
В наличии
БенАмин 40-phe, Питание при ФКУ, 400 гр.
Артикул:4650069823483
Специализированный продукт для диетического лечебного питания больных фенилкетонурией для детей старше года БенАмин 40-phe. Nutrition for phenylketonuria BenAmin 40-phe.
Цена за 1 ед.5 600
В наличии
БенАмин 75-phe, Питание при ФКУ, 500 гр.
Артикул:4650069823155
Специализированный продукт для диетического лечебного питания больных фенилкетонурией для детей старше года, беременных женщин и взрослых БенАмин 75-phe. Nutrition for phenylketonuria BenAmin 75-phe.
Цена за 1 ед.9 900
В наличии
Лечебное питание Comida-PKU С при заболевании фенилкетонурия 500 гр.
Лечебное питание Comida-PKU С 500 гр. для детей с 8 лет и беременных женщин с заболеванием фенилкетонурия ФКУ.
Цена за 1 ед.10 500
В наличии
Лечебное питание Нутриген 75 при заболевании фенилкетонурия 500 гр.
Артикул:4600490619070
Лечебное питание Нутриген 75 500 гр. Продукт предназначен для детей старше одного года, больных фенилкетонурией ФКУ.
Цена за 1 ед.15 000
В наличии
Лечебное питание Нутриген premium 20-phe при заболевании фенилкетонурия 400 гр.
Артикул:4600490619452
Лечебное питание Нутриген premium 20-phe 400 гр. Продукт предназначен для диетического лечебного питания детей старше одного года, больных фенилкетонурией ФКУ.
Цена за 1 ед.6 600
В наличии
Лечебное питание Нутриген premium 70-phe при заболевании фенилкетонурия 500 гр.
Артикул:4600490619506
Лечебное питание Нутриген premium 70-phe 500 гр. Продукт предназначен для диетического лечебного питания детей старше одного года, беременных женщин и взрослых, больных фенилкетонурией ФКУ.
Цена за 1 ед.13 000
В наличии
Лечебное питание Афенилак 20 при заболевании фенилкетонурия 400 гр.
Артикул:4600490616826
Лечебное питание Афенилак 20 400 гр. для детей с года с заболеванием фенилкетонурия ФКУ.
Цена за 1 ед.6 600
В наличии
Лечебное питание Comida-PKU С Формула при заболевании фенилкетонурия 500 гр.
Лечебное питание Comida-PKU С Формула 500 гр. для детей с 8 лет с заболеванием фенилкетонурия ФКУ.
Цена за 1 ед.7 900
В наличии
Лечебное питание Афенилак 15 при заболевании фенилкетонурия 400 гр.
Артикул:4600490616819
Лечебное питание Афенилак 15 400 гр. для детей с рождения с заболеванием фенилкетонурия ФКУ.
Цена за 1 ед.3 000
В наличии
Лечебное питание Нутриген 70 при заболевании фенилкетонурия 500 гр.
Артикул:4600490619155
Лечебное питание Нутриген 70 500 гр. Продукт предназначен для детей старше одного года, больных фенилкетонурией ФКУ.
Цена за 1 ед.13 000
В наличии
Лечебное питание Comida-PKU А Формула + LCP при заболевании фенилкетонурия 500 гр.
Лечебное питание Comida-PKU А Формула + LCP для детей с рождения с заболеванием фенилкетонурия ФКУ.
Цена за 1 ед.4 100
В наличии
Лечебное питание Comida-PKU B Формула при заболевании фенилкетонурия 500 гр.
Лечебное питание Comida-PKU B Формула 500 гр. для детей с года с заболеванием фенилкетонурия ФКУ.
Цена за 1 ед.7 500
В наличии
Лечебное питание Comida-PKU B при заболевании фенилкетонурия 500 гр.
Лечебное питание Comida-PKU B 500 гр. для детей с рождения с заболеванием фенилкетонурия ФКУ.
Цена за 1 ед.9 000
В наличии
Лечебное питание Нутриген premium 14-phe при заболевании фенилкетонурия 400 гр.
Артикул:4600490619438
Лечебное питание Нутриген premium 14-phe 400 гр. Специализированный продукт предназначен для лечебного питания детей первого года жизни, больных фенилкетонурией.
Цена за 1 ед.3 000
В наличии
Лечебное питание Нутриген 14-tyr-phe для больных тирозинемией 400 гр.
Артикул:4600490619926
Лечебное питание Нутриген 14-tyr-phe 400 гр. для диетического (лечебного) питания детей первого года жизни, больных тирозинемией.
Цена за 1 ед.14 168
В наличии
1

Продукция детского питания на основе полных или частичных гидролизатов белка

ОКПД 2 (код), КТРУ: 10.86.10.192

Продукция детского питания (Орфанные препараты) на основе полных или частичных гидролизатов белка.

Специализированное питание аминокислотные смеси для диетического и лечебного питания.

«Нутриген», предназначенных для детей и взрослых, страдающих редкими наследственными заболеваниями (гистидинемия, глутаровая ацидурия 1-го типа, гомоцистинурия, изовалериановая ацидемия, лейциноз или болезнь «кленового сиропа», метилмалоновая и пропионовая ацидемия, тирозинемия), связанных с нарушениями аминокислотного обмена. Специализированные продукты линейки «Нутриген» учитывают пищевые потребности в аминокислотах больных всех вышеперечисленных НБАО всех возрастов (включая женщин в преконцептуальном периоде и во время беременности), что открывает широкие возможности для осуществления адекватной диетотерапии больных НБАО.

Фенилкетонурия (ФКУ) - аутосомно-рецессивное генетическое заболевание. Это вызвано дефицитом фермента фенилаланингидроксилазы, который в норме превращает фенилаланин в тирозин. Дефицит этого фермента приводит к повышенной выработке фенилкетоновых тел (отсюда фенилкетонурия) и накоплению фенилаланина, что приводит к повышению уровня фенилаланина в крови и мозге.

Строгая пожизненная диета с низким содержанием фенилаланина является основным методом лечения при ФКУ. Это может быть единственное лечение или использоваться в комбинации с медикаментозным лечением.

Цели управления питанием состоят из трех частей:

  • Предотвращайте избыточное накопление фенилаланина в крови (и, следовательно, в мозге) путем строгого контроля потребления натурального белка / фенилаланина.
  • Замена натурального белка, который был исключен из рациона, безопасным белком или белком, не содержащим фенилаланин, называемым синтетическим белком, смесью аминокислот / добавкой или заменителем белка. Все заменители белка не содержат фенилаланина или содержат его с очень низким содержанием.
  • Достижение нормального роста и состояния питания. Это достигается за счет обеспечения сбалансированного поступления в рацион всех питательных веществ и энергии. Витаминные и минеральные добавки либо добавляются к заменителю белка, либо назначаются в виде отдельной добавки.

Продукты, которых следует избегать при диете с низким содержанием фенилаланина.
У большинства людей с ФКУ потребление натурального белка или пищевого фенилаланина ограничено 25% или менее от обычной нормы для поддержания концентрации фенилаланина в крови в пределах целевых значений европейских рекомендаций по ФКУ.

Обычно для этого требуется избегать / ограничивать все продукты с высоким содержанием белка, такие как:

  • мясо, курица, рыба, яйца, сыр, полученные из молока животных (коровьего, козьего, овечьего).
  • орехи, семена, киноа, пшеница, овес, рожь, ячмень.
  • продукты, приготовленные из Quorn™ (заменитель мяса, изготовленный из белка грибкового происхождения).
  • соя, темпе, бобовые / чечевица.
  • желатин и растительные водоросли, такие как спирулина.
  • аспартам (подсластитель).

Разница между фенилаланином и натуральным белком

Фенилаланин - это аминокислота, содержащаяся в натуральном белке. Разные продукты содержат разное количество фенилаланина. В продуктах животного происхождения (например, мясо, рыба, молоко и яйца) и зерновых источниках белка (например, пшеничная мука и хлопья для завтрака) обычно количество пищи, рассчитанное на обеспечение 1 г белка, составляет приблизительно 50 мг фенилаланина. Животные и злаковые белки содержат около 5% фенилаланина. Это означает, что содержание фенилаланина в этих продуктах можно оценить по маркировке пищевых белков, не зная содержания фенилаланина.

Однако фрукты и овощи обычно содержат меньшее и более вариабельное содержание фенилаланина, от 20 до 40 мг / на 1 г белка. Следовательно, содержание фенилаланина во фруктах и овощах не может быть точно рассчитано по этикетке для анализа пищевой ценности продуктов на упаковке / контейнере, в которой указано только содержание белка. Из-за содержания белка может создаться впечатление, что в этих продуктах больше фенилаланина, чем на самом деле (исключения включают шпинат, горох, морские водоросли, капусту и сладкую кукурузу, в которых соотношение фенилаланин / белок выше).

Многие фрукты и овощи были специально проанализированы на содержание фенилаланина.

Переносимость фенилаланина
Переносимость фенилаланина - это количество фенилаланина, которое может употреблять человек с ФКУ, сохраняя концентрацию фенилаланина в крови в пределах целевого диапазона лечения. Целевые уровни фенилаланина в крови составляют: от 120 до 360 мкмоль / л для детей в возрасте до 12 лет и женщин, соблюдающих диету до зачатия или беременности; и от 120 до 600 мкмоль / л для пациентов старше 12 лет.

Переносимое количество фенилаланина, получаемого с пищей, будет варьироваться у разных людей в зависимости от тяжести ФКУ у каждого человека (люди с легким или умеренным ФКУ переносят больше белка), дозировки, соблюдения режима и ежедневного распределения заменителя белка, или если медикаментозная терапия, сапроптерин или пегвалиаза для (пациентов старше 16 лет) является частью схемы лечения. На это также влияют рост, беременность и состояние катаболизма во время болезни. Большинство пациентов, получающих диетическое лечение, переносят менее 500 мг фенилаланина в день. Ожидается, что пациенты, чувствительные к сапроптерину, должны, по крайней мере, удвоить переносимость фенилаланина или поддерживать безопасный уровень потребления белка, определенный ВОЗ / ФАО / УООН 2007.