Изовалериановая ацидемия – наследственное нарушение обмена веществ. Оно характеризуется дефицитом фермента изовалерил-КоА-дегидрогеназа. Это расстройство может протекать как в острой так и в хронической прерывистой форме. В острой форме, изовалериановая ацидемия характеризуется рвотой, плохим аппетитом, вялостью. С лечением это расстройство становится хронически прерывистым, после чего, большинство пациентов могут продолжать жить почти нормальной жизнью.
Состав:
аминокислоты (L-пролин, L-глутаминовая кислота, L-лизин моногидрохлорид, L-аспарагиновая кислота, L-аргинин, L-серин, L-тирозин, L-фенилаланин, L-треонин, L-глутамин, L-аланин, L-гистидин, глицин, L-валин, L-изолейцин, L-триптофан, L-метионин, L-цистин), мальтодекстрины, растительные масла (пальмовое, кокосовое, соевое, кукурузное), минеральные вещества (фосфат кальция, цитрат натрия, фосфат калия, карбонат кальция, оксид магния, гидроокись кальция, сульфат железа, сульфат цинка, хлорид марганца, сульфат меди, йодат калия, хлорид хрома, селенит натрия, молибдат аммония), эмульгатор (эфиры глицерина и лимонной кислоты и жирных кислот, моно- и диглицериды жирных кислот), холин битартрат, витамины (аскорбиновая кислота, токоферол ацетат, никотинамид, пантотенат кальция, рибофлавин, пиридоксин гидрохлорид, ретинол ацетат, тиамин гидрохлорид, фолиевая кислота, филлохинон, d-биотин, холекальциферол, цианокобаламин), инозит, L-карнитин тартрат, антиокислитель (аскорбил пальмитат).
Пищевая ценность | в 100 г продукта | в 100 мл продукта |
Энергетическая ценность, ккал/кДж | 402/1684 | 60/253 |
Белковый эквивалент, г | 40 | 6,0 |
Аминокислоты, г | 47,3 | 7,1 |
лейцин, г | 0,0 | 0,0 |
Жир, г | 13,0 | 2,0 |
линолевая кислота, г | 2,6 | 0,4 |
a-линоленовая кислота, г | 0,26 | 0,04 |
Углеводы, г | 31,3 | 4,7 |
Минеральные вещества: | ||
Кальций, мг | 900 | 135 |
Фосфор, мг | 700 | 105 |
Калий, мг | 550 | 83 |
Натрий, мг | 600 | 90 |
Магний, мг | 200 | 30 |
Медь, мкг | 670 | 101 |
Марганец, мкг | 866 | 130 |
Железо, мг | 9,9 | 1,5 |
Цинк, мг | 6,6 | 1,0 |
Хлориды, мг | 880 | 132 |
Йод, мкг | 83 | 12 |
Селен, мкг | 21 | 3,2 |
Хром, мкг | 15 | 2,3 |
Молибден, мкг | 13 | 2,0 |
Витамины: | ||
ретинол (А), мкг-экв | 633 | 95 |
токоферол (Е), мг | 8,8 | 1,3 |
кальциферол (Д), мкг | 10,5 | 1,6 |
витамин К, мкг | 32 | 4,8 |
тиамин (В1), мкг | 617 | 93 |
рибофлавин (В2), мкг | 917 | 138 |
пантотеновая кислота, мг | 3,6 | 0,5 |
пиридоксин (В6), мкг | 717 | 108 |
ниацин (РР), мг | 8,0 | 1,2 |
фолиевая кислота (Вс), мкг | 105 | 16 |
цианокобаламин (В12), мкг | 1,8 | 0,3 |
аскорбиновая кислота (С), мг | 57 | 8,6 |
биотин, мкг | 13 | 2,0 |
инозит, мг | 100 | 15 |
холин, мг | 120 | 18 |
карнитин, мг | 60 | 9,0 |
Употреблять строго по рекомендации врача!
Продукт не может быть использован как единственный источник питания.
Только для пациентов с изовалериановой ацидемией.
Продукт вводится в рацион в течение 7-10 дней с постепенной заменой специализированного продукта для детей первого года жизни на специализированный продукт «Нутриген 40 –leu» для детей старше года. Объем предыдущего продукта уменьшают на 1/4-1/5 часть и добавляют эквивалентное по белку количество нового продукта. Количество продукта и жидкости для разведения на одно кормление и число кормлений определяется врачом в зависимости от возраста и массы тела и клинического состояния ребенка, но не менее 3-х раз в день.
Способ употребления:
Растворите необходимое количество продукта в небольшом объеме кипяченой воды, охлажденной до 40-450С, затем добавьте оставшуюся часть воды для получения жидкой однородной смеси.
Рекомендуемое разведение: 1 мерная ложка без верха (4,7г) продукта и 30 мл воды.
Продукт можно принимать в виде густой смеси или напитка, разбавленного водой или другой, рекомендованной врачом, жидкостью в удобной для ребенка концентрации.
Продукт готовьте непосредственно перед употреблением.
Никогда не используйте остатки приготовленной смеси для следующего кормления!
До вскрытия упаковки продукт храните при температуре от 0 до 25°С и относительной влажности воздуха не более 75%.
После вскрытия упаковки продукт храните не более 3-х недель плотно закрытым в холодильнике.
