Аминокислотные смеси

Продукция детского питания на основе полных или частичных гидролизатов белка

ОКПД 2 (код), КТРУ: 10.86.10.192

Продукция детского питания (Орфанные препараты) на основе полных или частичных гидролизатов белка.

Специализированное питание аминокислотные смеси для диетического и лечебного питания.

«Нутриген», предназначенных для детей и взрослых, страдающих редкими наследственными заболеваниями (гистидинемия, глутаровая ацидурия 1-го типа, гомоцистинурия, изовалериановая ацидемия, лейциноз или болезнь «кленового сиропа», метилмалоновая и пропионовая ацидемия, тирозинемия), связанных с нарушениями аминокислотного обмена. Специализированные продукты линейки «Нутриген» учитывают пищевые потребности в аминокислотах больных всех вышеперечисленных НБАО всех возрастов (включая женщин в преконцептуальном периоде и во время беременности), что открывает широкие возможности для осуществления адекватной диетотерапии больных НБАО.

Фенилкетонурия (ФКУ) - аутосомно-рецессивное генетическое заболевание. Это вызвано дефицитом фермента фенилаланингидроксилазы, который в норме превращает фенилаланин в тирозин. Дефицит этого фермента приводит к повышенной выработке фенилкетоновых тел (отсюда фенилкетонурия) и накоплению фенилаланина, что приводит к повышению уровня фенилаланина в крови и мозге.

Строгая пожизненная диета с низким содержанием фенилаланина является основным методом лечения при ФКУ. Это может быть единственное лечение или использоваться в комбинации с медикаментозным лечением.

Цели управления питанием состоят из трех частей:

• Предотвращайте избыточное накопление фенилаланина в крови (и, следовательно, в мозге) путем строгого контроля потребления натурального белка / фенилаланина.
• Замена натурального белка, который был исключен из рациона, безопасным белком или белком, не содержащим фенилаланин, называемым синтетическим белком, смесью аминокислот / добавкой или заменителем белка. Все заменители белка не содержат фенилаланина или содержат его с очень низким содержанием.
• Достижение нормального роста и состояния питания. Это достигается за счет обеспечения сбалансированного поступления в рацион всех питательных веществ и энергии. Витаминные и минеральные добавки либо добавляются к заменителю белка, либо назначаются в виде отдельной добавки.

Продукты, которых следует избегать при диете с низким содержанием фенилаланина.
У большинства людей с ФКУ потребление натурального белка или пищевого фенилаланина ограничено 25% или менее от обычной нормы для поддержания концентрации фенилаланина в крови в пределах целевых значений европейских рекомендаций по ФКУ.

Обычно для этого требуется избегать / ограничивать все продукты с высоким содержанием белка, такие как:

• мясо, курица, рыба, яйца, сыр, полученные из молока животных (коровьего, козьего, овечьего).
• орехи, семена, киноа, пшеница, овес, рожь, ячмень.
• продукты, приготовленные из Quorn™ (заменитель мяса, изготовленный из белка грибкового происхождения).
• соя, темпе, бобовые / чечевица.
• желатин и растительные водоросли, такие как спирулина.
• аспартам (подсластитель).

Разница между фенилаланином и натуральным белком

Фенилаланин - это аминокислота, содержащаяся в натуральном белке. Разные продукты содержат разное количество фенилаланина. В продуктах животного происхождения (например, мясо, рыба, молоко и яйца) и зерновых источниках белка (например, пшеничная мука и хлопья для завтрака) обычно количество пищи, рассчитанное на обеспечение 1 г белка, составляет приблизительно 50 мг фенилаланина. Животные и злаковые белки содержат около 5% фенилаланина. Это означает, что содержание фенилаланина в этих продуктах можно оценить по маркировке пищевых белков, не зная содержания фенилаланина.

Однако фрукты и овощи обычно содержат меньшее и более вариабельное содержание фенилаланина, от 20 до 40 мг / на 1 г белка. Следовательно, содержание фенилаланина во фруктах и овощах не может быть точно рассчитано по этикетке для анализа пищевой ценности продуктов на упаковке / контейнере, в которой указано только содержание белка. Из-за содержания белка может создаться впечатление, что в этих продуктах больше фенилаланина, чем на самом деле (исключения включают шпинат, горох, морские водоросли, капусту и сладкую кукурузу, в которых соотношение фенилаланин / белок выше).

Многие фрукты и овощи были специально проанализированы на содержание фенилаланина.

Переносимость фенилаланина
Переносимость фенилаланина - это количество фенилаланина, которое может употреблять человек с ФКУ, сохраняя концентрацию фенилаланина в крови в пределах целевого диапазона лечения. Целевые уровни фенилаланина в крови составляют: от 120 до 360 мкмоль / л для детей в возрасте до 12 лет и женщин, соблюдающих диету до зачатия или беременности; и от 120 до 600 мкмоль / л для пациентов старше 12 лет.

Переносимое количество фенилаланина, получаемого с пищей, будет варьироваться у разных людей в зависимости от тяжести ФКУ у каждого человека (люди с легким или умеренным ФКУ переносят больше белка), дозировки, соблюдения режима и ежедневного распределения заменителя белка, или если медикаментозная терапия, сапроптерин или пегвалиаза для (пациентов старше 16 лет) является частью схемы лечения. На это также влияют рост, беременность и состояние катаболизма во время болезни. Большинство пациентов, получающих диетическое лечение, переносят менее 500 мг фенилаланина в день. Ожидается, что пациенты, чувствительные к сапроптерину, должны, по крайней мере, удвоить переносимость фенилаланина или поддерживать безопасный уровень потребления белка, определенный ВОЗ / ФАО / УООН 2007.